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¿Qué es el tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas?

Un pequeño tumor desmoplásico de células redondas, que a veces se llama un mesothelioblastoma, es un tipo de sarcoma de tejido blando que suele presentarse en varones jóvenes. Este tipo de cáncer es extremadamente agresivo y difícil de tratar, y la tasa de supervivencia de cinco años es pobre. Este tipo de cáncer se origina generalmente en los tejidos del interior del abdomen, pero en el momento en que se descubre el cáncer, a menudo ha hecho metástasis a los pulmones, huesos, ganglios linfáticos o el cerebro. Los médicos no están seguros de qué causa este tipo de cáncer, a pesar de un marcador genético poco común puede ayudar a hacer un diagnóstico positivo.

Una forma rara de cáncer, es más propenso a desarrollar en los adolescentes y adultos jóvenes de un pequeño tumor desmoplásico de células redondas. De los pacientes que desarrollan este tipo de cáncer, el 90 por ciento son hombres y el 85 por ciento son caucásicos. La enfermedad puede afectar a cualquier persona a cualquier edad, pero rara vez se ve en una persona de más de 30 años.

En la mayoría de los casos, un pequeño tumor desmoplásico de células redondas se encuentra en el revestimiento del abdomen. Estos tumores pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, incluyendo los riñones, órganos reproductores, piel y páncreas. Pueden ser uniforme o de forma errática forma, aunque en su mayor parte, aparecen las bolas redondeadas como de color claro y se pueden encontrar de forma individual, en grupos, o en líneas. En el momento en que estos tumores se encuentran, a menudo son bastante grandes y pueden tener un diámetro de 3,9 pulgadas (10 centímetros) o más.

Los síntomas de este tipo de cáncer no pueden pasar desapercibidos hasta un pequeño tumor desmoplásico de células redondas crece lo suficientemente grande como para interferir con las funciones del cuerpo o el cáncer se disemina a otras partes del cuerpo. Los tumores ellos mismos pueden causar dolor y molestias o problemas gastrointestinales. En ocasiones, pueden propagarse a través del revestimiento abdominal y formar un punto hinchado en la superficie de la piel. Cuando se descubre este tipo de cáncer, a menudo se ha extendido a otros sistemas, algunos de ellos distante del sitio original del tumor.

El tratamiento para los pacientes que tienen un pequeño tumor desmoplásico de células redondas es difícil y no suelen ser eficaces. Los tumores suelen ser grandes y no puede haber muchos de ellos repartidos por todo el abdomen, por lo que es difícil de quitar quirúrgicamente. También tienen las propiedades de un número de diferentes tipos de células cancerosas, haciéndolas resistentes a tratamientos con radiación y quimioterapia. Sólo alrededor del 15 por ciento de los pacientes diagnosticados con esta forma de cáncer vivirá durante 5 años o más.