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¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso que finalmente ataca al cerebro, causando la muerte de siete meses a dos años de la aparición de los síntomas. En la actualidad, no existe cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, aunque se pueden usar medicamentos para tratar los síntomas y hacer que el paciente se sienta cómodo. Al igual que otras enfermedades del sistema nervioso, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob causa movimientos irregulares, dificultad en el control de los músculos, incapacidad para realizar tareas que requieren control motor fino, y la demencia como el cerebro finalmente sucumbe. Fue identificado por primera vez en la década de 1920 por un par de científicos alemanes, aunque la causa se entiende imperfectamente hasta que se llevó a cabo un estudio más tarde en el siglo XX.

Muchas personas no habían oído hablar de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob hasta que un brote de una enfermedad relacionada, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB). Tanto la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la EEB son encefalopatías espongiformes transmisibles (EET), y que son causadas por priones canallas. Un prión es un tipo de proteína; la mayoría de los priones son inofensivos, pero cuando uno se mal plegadas, que pueden infectar a otras proteínas, haciendo que se retuercen y se agrupan en formaciones llamadas placas. Estas placas interfieren con la función del sistema nervioso y en el cerebro la alteración de la disposición celular normal provoca agujeros a aparecer en el tejido cerebral, dando lugar a una esponja como aspecto.

Hay tres tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: esporádicos, heredadas y adquiridas. Creutzfeldt-Jakob esporádica es el culpable detrás de 85% de todos los casos, y aparece aleatoriamente debido a una mutación en los priones del cuerpo. Enfermedad hereditaria de Creutzfeldt-Jakob se produce debido a un gen defectuoso, lo que provoca la formación de priones dañinos, y representa cinco a 10% de los casos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La forma adquirida de la enfermedad proviene del contacto con el cerebro infeccioso y tejidos del sistema nervioso. Cuando EEB cruza especies e infecta a los seres humanos, se denomina variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero esto representa un número relativamente pequeño de casos.

Una vez que los síntomas comienzan a manifestarse, el inicio de la enfermedad es rápida e imparable. Los pacientes pueden tomar medicamentos para el dolor para ayudar a controlar los síntomas físicos, junto con antiespasmódicos para ayudar a controlar sus músculos. Verdadero diagnóstico también es imposible, ya que requiere una autopsia del cerebro. Sin embargo, los síntomas están bien descritos en la literatura médica, y cuando los neurólogos tratan pacientes manifestar los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que operan bajo el supuesto de que ésta es la causa del trastorno neurológico tras descartar otras causas posibles.

  • No hay cura para la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que causa en última instancia la demencia y la pérdida de las habilidades motoras.