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¿Qué es la fibrosis sistémica nefrogénica?

La fibrosis sistémica nefrogénica es un trastorno del tejido conectivo muy rara que afecta a algunas personas con enfermedad renal aguda o crónica. Las causas exactas no se conocen bien, pero parece que hay una relación causal entre la exposición al elemento de gadolinio y la aparición de los síntomas. Las personas que tienen este trastorno suelen desarrollar parches de piel dura y tensa descolorida, así como dolor en las articulaciones y debilidad muscular siguientes tratamientos de diálisis para sus problemas de riñón. La fibrosis sistémica nefrogénica puede ser debilitante como la piel y las articulaciones se vuelven muy rígidos. No hay curas fiables para la condición, pero la terapia de luz ultravioleta y tópicos cremas pueden ayudar a aliviar los síntomas en algunos pacientes.

El gadolinio se utiliza comúnmente como un tinte trazable para las exploraciones de diagnóstico por imagen. Agentes de contraste basados ​​en gadolinio fluorescentes (GBCAs) se utilizan en muchos tipos diferentes de escáneres de imágenes de resonancia magnética, incluyendo angiografía, para ayudar a los radiólogos rastrear el flujo de sangre a través de vasos y órganos. Los médicos no están exactamente seguros de cómo influyen GBCAs fibrosis sistémica nefrogénica, pero la correlación está muy bien documentado. La explicación más probable es que el gadolinio estimula la actividad de las células latentes, inmaduras del tejido conectivo llamados fibrocitos. Cuando los fibrocitos se vuelven activos, entran en la circulación sanguínea y desencadenan respuestas adversas en el tejido conectivo de todo el cuerpo.

Una persona que tiene fibrosis sistémica nefrogénica puede experimentar una serie de síntomas. Manchas de piel en el abdomen, el pecho, la espalda, o las extremidades pueden endurecer gradualmente y espesar con el tiempo. Los parches tienden a volverse de color rojo oscuro y motivo constante picazón y ardor sensaciones. Como el tejido conectivo más profundo se ve afectado, los principales articulaciones pueden volverse rígida, hinchadas y muy dolorosa. Algunas personas tienen dificultades para doblar y enderezar sus caderas, las rodillas, los codos y los dedos.

Debilidad muscular combinada con problemas en las articulaciones también puede hacer que sea imposible caminar. Muchas personas están confinadas a las camas o sillas de ruedas ya que sus síntomas empeoran progresivamente. Potencialmente pueden surgir complicaciones fatales si la fibrosis se propaga a los riñones, el hígado, el corazón, u otros sistemas de órganos principales del cuerpo.

Un especialista puede diagnosticar la fibrosis sistémica nefrogénica mediante la evaluación de los síntomas físicos y revisión de antecedentes de procedimientos de diálisis y las pruebas de imagen del paciente. Una biopsia de piel puede ser recogida a partir de una porción de piel afectada para confirmar el diagnóstico. Puesto que la condición no se puede revertir, los esfuerzos de tratamiento están dirigidos principalmente a aliviar los síntomas. No hay evidencia clínica de los beneficios de la terapia de luz para suavizar la piel y la curación manchas difíciles, pero la verdadera efectividad de dichos procedimientos no se ha verificado. La mayoría de los pacientes se les da cremas de uso tópico para aliviar el picor y continuar recibiendo tratamiento para sus trastornos renales con la esperanza de que los síntomas eventualmente resolver.

  • La fibrosis sistémica nefrogénica puede desarrollarse después de un tratamiento de diálisis.
  • La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad poco común que puede afectar a personas con enfermedad renal aguda o crónica.