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Síndrome de Bean (BRBNS) es una condición congénita que implica malformaciones vasculares en el tracto intestinal y la piel. Es extremadamente raro y se cree que está relacionada con otras enfermedades relacionadas con malformación vascular familiar, donde las familias llevan genes que predisponen a los miembros a malformaciones de los vasos sanguíneos. Las personas con Síndrome de Bean desarrollan racimos pequeños nudos de los vasos sanguíneos, la creación de un azulado, nudo gomoso distintivo.

La principal preocupación con esta condición es el riesgo de hemorragia interna. Estas malformaciones generalmente aparecen a lo largo de la longitud de los intestinos y que a menudo son muy frágiles. Trauma o el estrés pueden causar una malformación a la ruptura, lo que lleva a una hemorragia interna. Esto puede exponer a los pacientes con el riesgo de lesiones, incluso la muerte asociada a la pérdida severa de sangre. Imagen médica puede ser utilizado para detectar lesiones activas en los intestinos, y los pacientes tienen que estar alerta a las señales de advertencia como sangre en las heces o oscurecido.

Además de ser un problema de salud, Síndrome de Bean es también una cuestión estética para algunos pacientes. Los nudos de las embarcaciones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, a partir de la primera infancia, y pueden atraer atención no deseada. Los crecimientos menores y en la piel también pueden potencialmente romperse, dando lugar a hematomas y sangrado. Esto puede conducir a splotching antiestético debajo de la piel, y el tratamiento puede ser necesaria en algunos casos, como cuando se forma una ampolla de sangre, la creación de un quiste lleno de líquido y sangre.

También conocido como síndrome de frijol, esta condición no se puede curar, pero hay pasos que las personas pueden tomar para gestionarlo. Los pacientes son monitorizados por lo general durante toda la vida para el desarrollo de nuevos malformaciones vasculares. Se puede recomendar cirugía en algunos casos, si un grupo de vasos sanguíneos es un motivo de preocupación. Esto permite a los médicos intervenir antes de una ruptura y lesiones graves, que es generalmente preferible a tener que tratar a un paciente después de un problema ya ha desarrollado.

Las personas con una historia familiar de Síndrome de Bean pueden discutirlo con un asesor genético. En general, no hay ninguna razón para parejas con esta condición en su historia clínica no tener hijos, pero deben ser conscientes del mayor riesgo de anomalías vasculares en el niño. Estas condiciones no son necesariamente heredado automáticamente, en función de los genes que recibe un niño, pero el niño podría tener una condición congénita o convertirse en un vehículo, pasando por los genes para enfermedades como Síndrome de Bean a hijos propios.